Mięsak Ewinga - złośliwy nowotwór kości u dzieci

Mimo, że mięsak Ewinga jest stosunkowo rzadkim nowotworem spotykanym u dzieci i młodzieży, to jednak warto mieć podstawową wiedzę na jego temat. Zmiana ta bowiem ma tendencję do szybkiego wzrostu i wczesnego dawania przerzutów, a przez jej rozwój może zachodzić nawet konieczność amputacji kończyny. Mięsak Ewinga jest o tyle groźny, że może on objawiać się zarówno silnymi bólami ze strony kości, jak i dolegliwościami bardzo niespecyficznymi, takimi jak anemia czy stany podgorączkowe.

Spis treści

1. Mięsak Ewinga: przyczyny występowania nowotworu
2. Jakie są objawy mięsaka Ewinga?
3. Rozpoznawanie nowotworu kości u dzieci
4. Mięsak Ewinga u dzieci: metody leczenia
5. Jakie są rokowania dzieci z mięsakiem Ewinga?

Dzieci – niestety – tak samo jak osoby dorosłe mogą cierpieć na schorzenia nowotworowe. Niektóre guzy są nawet typowe właśnie dla młodszej populacji pacjentów, jako ich przykłady można podać chociażby guza Wilmsa, siatkówczaka czy mięsaka Ewinga.

Mięsak Ewinga to złośliwy nowotwór kości. Nazwa schorzenia wywodzi się od Jamesa Ewinga, amerykańskiego patologa, który był autorem pierwszego opisu tej jednostki. Guz Ewinga najczęściej występuje u pacjentów mających pomiędzy 10 a 20 lat, zmiana może jednak wystąpić zarówno u kilkulatków, jak i u osób będących w podeszłym wieku. Mięsak Ewinga jest drugim co do częstości występowania nowotworem kości u dzieci. Ogólnie częstość występowania tego nowotworu złośliwego nie jest duża – według statystyk na całym świecie każdego roku rozpoznawanych jest mniej niż 2 przypadki mięsaka Ewinga wśród miliona dzieci. Guz Ewinga nieznacznie częściej występuje u chłopców.

Mięsak Ewinga: przyczyny występowania nowotworu

Dokładne czynniki, przez które dochodzi do pojawiania się mięsaka Ewinga, obecnie nie są dostatecznie poznane. Naukowcom udało się jednak odkryć to, że z tym rodzajem nowotworu kości związane są pewne zaburzenia genetyczne. Okazuje się bowiem, że w prawie 90% wszystkich przypadków guza Ewinga w komórkach nowotworowych udaje się odkryć zaburzenia w postaci translokacji pomiędzy chromosomami 11 i 22 (pojęcie translokacji oznacza to, że dochodzi do nieprawidłowej wymiany genów pomiędzy częściami różnych chromosomów). Skutkiem takiej sytuacji jest produkowanie nieprawidłowych białek, które mogą sprzyjać wzrostowi komórek nowotworowych.

Jakie są objawy mięsaka Ewinga?

Mięsak Ewinga rozwinąć może się w obrębie dowolnej kości organizmu, najczęściej jednak zmiana obserwowana jest w obrębie takich struktur, jak kości miednicy, kość biodrowa, kość ramienna czy kość strzałkowa. Dolegliwościami typowo traktowanymi jako objawy mięsaka Ewinga są bóle kości (zwykle ściśle zlokalizowane i mające nierzadko bardzo duże nasilenie), a także wystąpienie obrzęku lub uwypuklenia w miejscu guza oraz ograniczenie ruchomości struktur narządu ruchu zajętych procesem chorobowym.

Poza już wymienionymi dolegliwościami, mięsak Ewinga może prowadzić również do wystąpienia u dziecka dość niespecyficznych problemów, takich jak:

• niedokrwistość (anemia),
• stany podgorączkowe,
• leukocytoza (wzrost poziomu białych krwinek we krwi),
• wzrost OB,
• utrata masy ciała.

Rozpoznawanie nowotworu kości u dzieci

We wstępnej diagnostyce mięsaka Ewinga największe znaczenie mają badania obrazowe, takie jak zdjęcia RTG oraz obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Pierwsze ze wspomnianych badań pozwala uwidocznić ognisko nowotworowe w obrębie kości (stwierdzone mogą zostać tzw. ogniska osteolityczne), oprócz tego w zdjęciach RTG stwierdzony może zostać tzw. odczyn okostnowy – charakterystyczny jest w tym przypadku obraz przypominający łuski cebuli. RTG zwykle jest pierwszym badaniem wykonywanym przy podejrzeniu guza Ewinga u dziecka, jednakże inne badanie – MRI – wnosi zdecydowanie więcej do procesu diagnostycznego. Dzięki rezonansowi magnetycznemu możliwe jest chociażby precyzyjne określenie (poprzez ocenę naciekania tkanek) jaki jest stopień zaawansowania nowotworu.

Wspomniane wyżej analizy odgrywają niebagatelną rolę w diagnostyce mięsaka Ewinga, jednakże ostateczne rozpoznanie uzyskuje się dopiero po przeprowadzeniu badania histopatologicznego tkanki nowotworowej. Materiał do analiz uzyskuje się zwykle na drodze biopsji. W badaniach mikroskopowych, z wykorzystaniem odpowiednich odczynników, możliwe jest stwierdzenie cech charakterystycznych dla komórek mięsaka Ewinga, takich jak np. specyficzne zabarwianie się tych struktur ze względu na dużą zawartość w nich glikogenu.

Przeprowadzenie dokładnego procesu diagnostycznego u dziecka czy nastolatka z podejrzeniem mięsaka Ewinga jest wymagane z tego względu, że schorzenie trzeba różnicować z innymi jednostkami, takimi jak np.:

• mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy,
• chłoniak,
• kostniakomięsak,
• nerwiak zarodkowy (neuroblastoma),
• zapalenie kości i szpiku,
• ziarniniak kwasochłonny.

Mięsak Ewinga u dzieci: metody leczenia

W leczeniu mięsaka Ewinga u dzieci wykorzystuje się wiele różnych metod stosowanych w onkologii. Terapia obejmuje wielolekową chemioterapię (zarówno przed-, jak i pooperacyjną), zabiegi chirurgiczne służące resekcji guza, jak i radioterapię. Czas leczenia bywa różny – czasami chemioterapia podawana jest chorym przez kilkanaście tygodni, inni pacjenci wymagają leczenia trwającego nawet rok. Długość terapii uzależniona jest zarówno od zaawansowania guza Ewinga w chwili jego rozpoznania, jak i od tego, czy doszło do wystąpienia u pacjenta przerzutów nowotworu. Przerzuty nie są niestety zjawiskiem rzadkim w przebiegu mięsaka Ewinga. W chwili rozpoznania istnieją one już u nawet 30% pacjentów, guz ten typowo daje przerzuty do innych kości i do szpiku kostnego, rzadziej obserwowane są z kolei ogniska wtórne w obrębie układu nerwowego czy węzłów chłonnych.

Wspominając o leczeniu chirurgicznym mięsaka Ewinga nie można pominąć jednej, dość przykrej kwestii. W przypadku znacznego zaawansowania nowotworu może zaistnieć konieczność dokonania amputacji zajętej chorobą kończyny pacjenta. Oczywiście medycyna oferuje takim osobom chociażby coraz to lepiej wykonane protezy kończyn. Warto jednak zaznaczyć, że im wcześniej rozpoczęte zostanie leczenie mięsaka Ewinga, tym większe szanse na to, że nie dojdzie do konieczności zastosowania tak okaleczającego pacjenta leczenia.

Jakie są rokowania dzieci z mięsakiem Ewinga?

Rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga jest ściśle uzależnione od postaci choroby występującej u pacjenta. W najlepszej sytuacji – czyli w tej, gdzie guz jest ściśle zlokalizowany w jednym miejscu organizmu i nie doszło do wystąpienia przerzutów – 5-letnie przeżycia odnotowywane są u nawet 80% chorych poddawanych leczeniu. Warto nadmienić, że medycyna dokonała niebywałego postępu w zakresie leczenia mięsaka Ewinga – podany wyżej odsetek można uznać za dość wysoki, tymczasem jeszcze niedawno, przed stosowaniem u chorych na ten guz wielolekowych schematów chemioterapeutycznych, podobne okresy przeżycia widywano u około zaledwie 10% leczonych.

Mięsak Ewinga z pewnością jest guzem rzadkim, jednakże zdecydowanie można o nim powiedzieć, że jest to schorzenie groźne. Jeżeli dziecko przez dłuższy czas skarży się na dolegliwości bólowe którejś z kończyn, dla pewności rodzice powinni skonsultować się z lekarzem. W razie gdy będzie to zasadne, małemu pacjentowi zostanie najprawdopodobniej wykonane tak proste badanie, jakim jest zdjęcie RTG, a dzięki niemu możliwe jest stwierdzenie nawet tak zagrażającej życiu choroby, jak właśnie mięsak Ewinga.