Plamica Schönleina-Henocha czyli zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA u dzieci

Plamica Schönleina-Henocha najczęściej ustępuje nawet samoistnie, choroby tej jednak bagatelizować zdecydowanie nie można. Związane jest to z tym, że występujące w jej przebiegu dolegliwości trzeba różnicować m.in. z objawami posocznicy, oprócz tego istnieje (niewielkie, lecz jednak) ryzyko tego, że schorzenie doprowadzi do przewlekłej niewydolności nerek. Najbardziej charakterystyczna dla plamicy Schönleina-Henocha jest wysypka – jak więc ona wygląda i jakie inne dolegliwości mogą sugerować rodzicom, że ich dziecko cierpi na tę chorobę?

Spis treści

1. Plamica Schönleina-Henocha – jakie są przyczyny tej choroby?
2. Objawy plamicy Schönleina-Henocha
3. Jak rozpoznaje się plamicę Schönleina-Henocha?
4. Leczenie plamicy Schönleina-Henocha
5. Czy plamica Schönleina-Henocha jest uleczalna?

Plamica Schönleina-Henocha to inaczej zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA. Schorzenie typowo obserwowane jest u dzieci (szczyt zachorowań występuje u dzieci będących pomiędzy 4. a 10. rokiem życia), może ono jednak wystąpić nawet u osób będących w podeszłym wieku. Chorują zarówno dziewczynki, jak i chłopcy, jednakże w przypadku drugiej z wymienionych płci problem występuje częściej.

Plamica Schönleina-Henocha – jakie są przyczyny tej choroby?

Schorzenie zostało opisane po raz pierwszy dwa wieki temu, nadal jednak dokładna patogeneza plamicy Schönleina-Henocha pozostaje nieznana. Charakterystyczne dla tej jednostki jest jednak to, że u pacjentów występuje podwyższone stężenie jednego z typów immunoglobulin – dotyczy to przeciwciał w klasie IgA. Ze zwiększoną ilością tych białek związane jest ich odkładanie się w małych naczyniach (takich jak tętniczki i żyłki) zlokalizowanych w obrębie różnorodnych narządów organizmu. Złogi immunoglobulin mogą doprowadzać do rozwoju stanu zapalnego naczyń, najczęściej zjawiska te w przebiegu plamicy Schönleina-Henocha obejmują skórę, przewód pokarmowy, nerki i stawy. Zdarzyć się jednak może, że procesem chorobowym zostaną objęte również naczynia należące do innych organów, takich jak np. mózgowie czy jądra.

Immunoglobuliny należą do układu odpornościowego, dlatego też to jego niewłaściwe reakcje mogą być przyczyną plamicy Schönleina-Henocha. Dlaczego dochodzi do takich zaburzeń – to nadal pozostaje niejasne. Podkreślić jednak trzeba, że większość pacjentów przed wystąpieniem objawów schorzenia przebywa zakażenie dróg oddechowych. Najczęściej wystąpienie plamicy Schönleina-Henocha poprzedza infekcja paciorkowcowa, rozwój zapalenia naczyń może być jednak poprzedzony również i innymi zakażeniami bakteryjnymi czy wirusowymi.

Do pewnych kolejnych niejasności w analizowaniu przyczyn plamicy Schönleina-Henocha doprowadzają obserwacje, że pewne czynniki mogą wyzwalać epizod chorobowy. Do zjawisk prowokujących wystąpienie objawów plamicy zalicza się bowiem np. ukąszenia przez owady czy też ekspozycję na jakieś uczulające pacjenta antygeny (np. na alergeny pokarmowe).

Objawy plamicy Schönleina-Henocha

Najbardziej charakterystycznym objawem plamicy Schönleina-Henocha jest wysypka. Typowo lokalizuje się ona w obrębie pośladków i kończyn dolnych, jednakże zmiany skórne mogą się rozwijać również i w innych rejonach ciała. Zmiany te mogą mieć różną morfologię – przybierają one formę zarówno grudek, jak i plamek czy czerwonawych wybroczyn. Wielkość poszczególnych zmian może się od siebie różnić, zazwyczaj są one jednak wyniesione powyżej poziomu skóry i dość łatwo wyczuwalne.

W przebiegu plamicy Schönleina-Henocha u dzieci pojawiać się mogą również inne dolegliwości, takie jak:

• ból stawów związany z ich zapaleniem,
• bóle brzucha (zwykle o charakterze napadowym, nasilające się po spożyciu pokarmu),
• krwawienia z przewodu pokarmowego,
• obrzęki,
• objawy zajęcia nerek (np. krwiomocz).

Jak już wspominano, zapalenie naczyń związane z IgA rozwijać się może w różnych narządach organizmu. Z tego względu, choć zdecydowanie rzadziej, to u pacjentów może dochodzić do zaburzeń czynności układu nerwowego (np. do bólów głowy czy drgawek), problemów ze strony układu oddechowego (w postaci np. krwotoku do płuc) czy, u chłopców, do bólu moszny.

Jak rozpoznaje się plamicę Schönleina-Henocha?

W rozpoznaniu plamicy Schönleina-Henocha największą rolę odgrywa stwierdzenie typowych dla choroby dolegliwości. Lekarz podejrzewający tę jednostkę będzie również próbował uzyskać od pacjenta wiele różnych informacji, wśród których bardzo istotne jest to, czy w ostatnim czasie przebywał on jakieś zakażenia górnych dróg oddechowych.

W diagnostyce choroby mogą być wykonywane różne badania laboratoryjne, jednakże nie u wszystkich chorych stwierdzane są charakterystyczne dla tej jednostki odchylenia. Okazuje się bowiem, że owszem – stężenie IgA we krwi jest podwyższone, ale u około połowy chorych na zapalenia naczyń związane z tymi przeciwciałami. Przydatne dla planowania leczenia plamicy Schönleina-Henocha jest wykonanie badania moczu – w badanym materiale można bowiem wykryć zarówno obecność czerwonych krwinek, jak i nadmiernej ilości białka.

U niektórych pacjentów pobierany jest materiał do badań histopatologicznych. Pochodzić on może zarówno z biopsji skóry, jak i z biopsji nerki. Charakterystyczną dla plamicy Schönleina-Henocha cechą jest to, że w badaniach histopatologicznych materiału pochodzącego od osób chorujących na tę jednostkę widoczne są złogi przeciwciał IgA. Biopsje przeprowadza się jednak wyłącznie w szczególnych sytuacjach, w przypadku biopsji nerki jej wykonanie bywa zalecane np. wtedy, gdy u pacjenta dojdzie do ostrej niewydolności nerek lub gdy objawy zespołu nerczycowego utrzymują się u chorego przez kilka tygodni.

Lekarzom w rozpoznawaniu schorzenia pomagają różne systemy klasyfikacyjne. Obecnie stosowane są kryteria pochodzące z 2010 roku. Według do nich rozpoznania choroby u pacjenta musi występować charakterystyczna dla plamicy Schönleina-Henocha wysypka oraz, oprócz niej, co najmniej jedno z niżej wymienionych zaburzeń:

• ból brzucha,
• charakterystyczne zmiany w badaniach histopatologicznych,
• stan zapalny lub bolesność stawów,
• objawy zajęcia nerek.

Leczenie plamicy Schönleina-Henocha

Konkretna przyczyna zapalenia naczyń związanego z IgA nie jest znana, dlatego też nie istnieje leczenie przyczynowe tej jednostki. U pacjentów, u których rozwinie się ta choroba, zastosowanie znajduje przede wszystkim leczenie objawowe. W razie pojawiania się znacznych dolegliwości bólowych, chorym podaje się leki o działaniu przeciwbólowym i przeciwzapalnym. W przypadku zajęcia nerek wykorzystanie znajdować mogą zarówno preparaty sterydowe, jak i leki o działaniu nefroprotekcyjnym, którymi są np. antagoniści konwertazy angiotensyny (leki z grupy ACE-I). Przy nasilonych i znacznych zmianach skórnych, łagodzić problemy dermatologiczne może stosowanie glikokortykosteroidów. U chorych z najcięższym przebiegiem plamicy Schönleina-Henocha (np. przy masywnym zajęciu nerek) stosowane może być leczenie immunosupresyjne.

Konieczne jest wspomnienie o innym niż farmakologiczne postępowaniu, które powinno być wdrożone u pacjentów cierpiących na plamicę Schönleina-Henocha. Dzieckiem z tą jednostką trzeba się szczególnie opiekować i mieć je na oku, powinno ono bowiem unikać aktywności fizycznej i jak najwięcej odpoczywać (do czasu ustąpienia objawów choroby). Opiekunowie powinni również zawsze pamiętać o odpowiednim nawadnianiu dziecka.

Czy plamica Schönleina-Henocha jest uleczalna?

Zakres możliwych objawów plamicy Schönleina-Henocha może prowadzić do przerażenia rodziców, można ich jednak zdecydowanie pocieszyć – w przeważającej większości przypadków choroba ustępuje nawet samoistnie w ciągu 4-6 tygodni od pojawienia się pierwszych związanych z nią dolegliwości. Możliwe jest wystąpienie nawrotu plamicy, dlatego też u dziecka, które przebyło epizod zapalenia naczyń związanego z IgA, powinno się dążyć do usunięcia wszelkich potencjalnych ognisk zakażenia (takich jak np. zajęte próchnicą zęby).

Rokowania w przypadku plamicy Schönleina-Henocha ogólnie są dobre. Najgorsza sytuacja dotyczy tych pacjentów, u których doszło do rozwinięcia wyjątkowo nasilonego zespołu nerczycowego lub nefrytycznego – u takich osób istnieje niewielkie, lecz możliwe ryzyko wystąpienia przewlekłej niewydolności nerek.