Zespół Sjögrena zaliczany jest do chorób autoimmunologicznych. Nazwa tego schorzenia wzięła się od nazwiska lekarza, który po raz pierwszy oficjalnie opisał zespół Sjögrena – dokładnej charakterystyki tej choroby dokonał w 1933 roku szwedzkiego pochodzenia oftalmofolog, Henrik Sjögren.
Ogólnie zespół Sjögrena nie jest problemem występującym z dużą częstotliwością – szacuje się, że cierpi na niego od 0,2 do 1,2% populacji. Możliwe jest zachorowanie w każdym wieku, w praktyce jednak najwięcej zachorowań ma miejsce w 5-6. dekadzie życia. Zdecydowanie częściej, bo nawet dziesięciokrotnie, zespół Sjögrena spotykany jest u kobiet. Sama ta choroba zazwyczaj nie jest wyjątkowo groźna, niebezpieczne mogą być już jednak schorzenia, które dość często są z nią powiązane – mowa tutaj o chłoniakach, których ryzyko wystąpienia znacząco zwiększa zespół Sjögrena.
Spis treści:
- Przyczyny zespołu Sjögrena
- Rodzaje zespołu Sjögrena
- Objawy zespołu Sjögrena
- Możliwe powikłania zespołu Sjögrena
- Badania zlecane przy podejrzeniu zespołu Sjögrena
- Leczenie zespołu Sjögrena
- Rokowania pacjentów z zespołem Sjögrena
Przyczyny zespołu Sjögrena
W przebiegu zespołu Sjögrena powstają autoprzeciwciała, które atakują prawidłowe struktury organizmu pacjenta – przede wszystkim reakcja skierowana jest ku gruczołom wydzielania zewnętrznego, takim jak m.in. gruczoły łzowe oraz ślinowe.
Problemom tym towarzyszy jednak wystąpienie reakcji zapalnej w innych narządach ludzkiego ciała. Co jednak stanowi bezpośrednią przyczynę zespołu Sjögrena, tego wciąż nie udało się ustalić.
Podejrzewa się, że wpływ na rozwój choroby mają zarówno dziedziczone geny, jak i różnego rodzaju czynniki środowiskowe. W przypadku tych ostatnich pod uwagę brane są m.in. zakażenia rozmaitymi wirusami (m.in. wirusem EBV).
Pewien wpływ na rozwój zespołu Sjögrena mogą mieć hormony płciowe – takie podejrzenia wzięły się stąd, że choroba zdecydowanie częściej stwierdzana jest u kobiet (estrogeny uznaje się za hormony, które mogą sprzyjać schorzeniom autoimmunologicznym, jednocześnie androgeny prawdopodobnie mogą zapobiegać autoimmunizacji u ludzi).
Rodzaje zespołu Sjögrena
Zdecydowanie należy tutaj wspomnieć o tym, że wyróżnia się dwa rodzaje zespołu Sjögrena. Pierwszym z nich jest pierwotny zespół Sjögrena – mówi się o nim wtedy, gdy jednostka rozwija się bez związku z innymi odchyleniami od prawidłowego stanu zdrowia.
Możliwe jest jednak i wystąpienie wtórnego zespołu Sjögrena, który stwierdza się wtedy, gdy pojawia się w powiązaniu z jakąś inną chorobą (np. z reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym układowym czy twardziną układową).
Objawy zespołu Sjögrena
W przebiegu zespołu Sjögrena dominujące są dwie dolegliwości: suchość jamy ustnej oraz suchość gałek ocznych. Oba problemy wynikają z uszkodzenia gruczołów wydzielania zewnętrznego. Suchość w jamie ustnej spowodowana jest niedostatecznym wydzielaniem śliny – skutkuje to nie tylko dyskomfortem, ale i upośledzeniem mówienia oraz połykania (ślina w znaczący sposób wpływa na proces żucia i przełykania pokarmów). W przypadku z kolei niedostatecznego wydzielania łez, pacjenci mogą skarżyć się na uczucie pieczenia czy posiadania piasku pod powiekami, dochodzić może u nich również do podrażnień i zaczerwienienia spojówek.
Wymienione dolegliwości nie stanowią jedynych objawów zespołu Sjögrena – w przypadku schorzenia występować mogą również:
- dolegliwości ze strony układu oddechowego (takie jak np. suchy kaszel i zwiększone ryzyko infekcji, wynikające z niedostatecznego wydzielania śluzu w drogach oddechowych),
- obrzęk gruczołów ślinowych,
- suchość skóry,
- objawy ze strony układu nerwowego (takie jak np. ciągłe poczucie zmęczenia, zaburzenia czucia oraz zaburzenia snu),
- objaw Raynauda (blednięcie palców i stóp, następnie ich sinienie i drętwienie, którym towarzyszy uczucie bólu)
- u kobiet suchość pochwy (która może doprowadzać m.in. do dyspareunii, czyli doświadczania przykrych dolegliwości podczas kontaktów płciowych),
- bóle stawowe i mięśniowe.
Czytaj:
Zespół suchego oka: przyczyny, objawy i leczenie schorzenia u dzieci
Suchość pochwy: jakie są jej przyczyny i jak sobie z nią radzić w ciąży?
Możliwe powikłania zespołu Sjögrena
Sam zespół Sjögrena zazwyczaj nie jest groźny – zagrożenia nie ma jednak wtedy, gdy pacjent stosuje odpowiednie leczenie. Wtedy, gdy jest ono zaniedbywane, zwiększeniu ulega ryzyko wystąpienia powikłań. Wśród nich wymienia się m.in.:
- zwiększone ryzyko próchnicy zębów (mające swoje źródło w niedostatecznym wydzielaniu śliny),
- zwiększone ryzyko infekcji grzybiczych,
- zwiększone ryzyko zaburzeń widzenia (suchość gałek ocznych może ostatecznie doprowadzić zarówno do uszkodzenia rogówki, jak i do odbierania zamazanego obrazu czy do światłowstrętu).
Największe jednak zagrożenie, związane z zespołem Sjögrena, jest całkowicie inne – mowa tutaj o ryzyku nowotworów złośliwych. Okazuje się, że osoby cierpiące na tę chorobę mają znacząco (bo więcej niż nawet 10-krotnie) zwiększone ryzyko rozwinięcia się u nich chłoniaka.
Badania zlecane przy podejrzeniu zespołu Sjögrena
Rozpoznać zespół Sjögrena zazwyczaj nie jest łatwo – spowodowane jest to tym, że nie u wszystkich pacjentów przebiega on z typowymi objawami, jak i tym, że trudno jest stwierdzić, czy u chorego pojawił się pierwotny zespół Sjögrena, czy też może jednak odpowiadające mu dolegliwości rozwinęły się w związku z jakąś inną chorobą autoimmunologiczną.
W diagnostyce zespołu Sjögrena wykorzystywane są:
- badania krwi (w których można stwierdzić hipergammaglobulinemię, ale i niedokrwistość czy wykryć charakterystyczne dla zespołu przeciwciała, którymi są przeciwciała anty-Ro i anty-La),
- sialografia (badanie RTG ślinianek z wykorzystaniem kontrastu),
- scyntygrafia ślinianek,
- USG ślinianek,
- test Schirmera (badanie oceniające wydzielanie łez – niewielki pasek bibuły zakłada się badanemu pod dolną powiekę na czas 5 minut, po jego upływie powinien być widoczny zwilżony odcinek o długości przekraczającej 5 mm – krótszy może sugerować zaburzenia wydzielania łez),
- badania histopatologiczne (do nich pobierane mogą być np. niewielkie, wargowe gruczoły ślinowe – w przypadku zespołu Sjögrena zauważalne mogą być zapalne nacieki w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego).
Podobne jak w przebiegu zespołu Sjögrena objawy występować mogą również i w przypadku innych schorzeń, dlatego też konieczne jest przeprowadzenie u chorych dokładnej diagnostyki różnicowej. Wykluczyć w tym przypadku trzeba m.in. inne choroby autoimmunologiczne, cukrzycę, zapalenie spojówek oraz choroby neurologiczne.
Leczenie zespołu Sjögrena
W leczeniu zespołu Sjögrena wykorzystywane jest przede wszystkim postępowanie objawowe. Pacjentom zalecane jest stosowanie tzw. sztucznych łez (czyli kropli nawilżających), które mają na celu zapobiegać podrażnieniom gałek ocznych. W przypadku problemów ze strony jamy ustnej stosowane mogą być leki stymulujące wydzielanie śliny (np. pilokarpina), chorym bywa zalecane również żucie gumy bez cukru.
Chorym zwraca się uwagę na to, aby unikali picia alkoholu i palenia tytoniu, a także by w szczególny sposób dbali o higienę jamy ustnej. Pacjentkom z zespołem Sjögrena, u których dojdzie do suchości okolic intymnych, polecane może zaś być korzystanie z lubrykantów. Przy nasilonych dolegliwościach ze strony mięśni i stawów, chorym zalecane bywa stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych.
W sytuacji, gdy objawy zespołu Sjögrena są u chorego bardzo nasilone, zastosowane mogą być leki modyfikujące proces zapalny. Jako ich przykłady można tutaj podać hydroksychlorochinę, metotreksat oraz cyklosporynę.
Rokowania pacjentów z zespołem Sjögrena
Szczęśliwie sam zespół Sjögrena zasadniczo nie prowadzi do skrócenia życia pacjenta. Inaczej może być już jednak wtedy, gdy u chorego rozwinie się złośliwy nowotwór – w końcu w przypadku zespołu Sjögrena ryzyko chłoniaków jest znacząco zwiększone. Z tego względu u pacjentów cierpiących na tę chorobę autoimmunologiczną wyjątkowo wręcz ważne są regularne badania, które pozwolą wykryć ewentualną chorobę nowotworową w jak najwcześniejszym stopniu zaawansowania.
