Małopłytkowość u dziecka  - co to za choroba, jak ją rozpoznać i jakie są jej przyczyny?

Małopłytkowość to stan, w którym we krwi znajduje się niedostateczna liczba płytek krwi. Płytki krwi, czyli trombocyty to jedne z jej podstawowych składników, warunkujące prawidłowe krzepnięcie. Ich zbyt mała liczba, może być niebezpieczna dla zdrowia.

Małopłytkowość (trombocytopenia) to choroba polegająca na małej ilości płytek krwi. Płytki krwi tworzone są w szpiku kostnym z komórek zwanych megakariocytami. Prawidłowa ilość płytek krwi to 150-400 tys. na mikrolitr krwi.

Za małopłytkowość uznaje się stan, gdy liczba ta spada poniżej 100 tysięcy na mikrolitr, natomiast objawy skazy krwotocznej pojawiają się dopiero wtedy, gdy liczba płytek spadnie poniżej 30 tys. na mikrolitr.

Spis treści

1. Czym jest małopłytkowość?
2. Jakie są przyczyny małopłytkowości nabytej?
3. Jakie są objawy małopłytkowości?
4. Diagnostyka małopłytkowości
5. Leczenie małopłytkowości

Czym jest małopłytkowość?

Małopłytkowość może być spowodowana niedostatecznym wytwarzaniem płytek krwi przez szpik kostny, nadmierne niszczenie płytek krwi lub nieprawidłowe ich rozmieszczenie. Małopłytkowość związana z niedostatecznym wytwarzaniem płytek krwi przez szpik kostny może być wrodzona lub nabyta.

• Małopłytkowość wrodzona jest bardzo rzadko występującą chorobą, najczęściej współistnieje z innymi defektami genetycznymi, jak w przypadku zespołu TAR, w którym poza małopłytkowością występuje także obustronny brak kości promieniowej.

• Małopłytkowość nabyta związana z niedostatecznym wytwarzaniem płytek krwi związana jest najczęściej z uszkodzeniem szpiku kostnego. Ma to miejsce po ekspozycji na szkodliwe czynniki środowiskowe takie jak promieniowanie jonizujące, leki czy ciężkie infekcje. Zazwyczaj w takiej sytuacji małopłytkowości towarzyszą także inne zmiany w morfologii krwi.

Czytaj również: Niedokrwistość aplastyczna – objawy, typy i leczenie niedokrwistości aplastycznej

Hemofilia - na czym polega ta choroba genetyczna?

Jakie są przyczyny małopłytkowości nabytej?

Przyczyną małopłytkowości może być wyparcie płytek krwi ze szpiku kostnego na skutek procesu rozrostowego w szpiku kostnym, w przebiegu ostrej białaczki lub chłoniaka z zajęciem szpiku. Taka sytuacja może mieć również miejsce w przypadku przerzutów nowotworu do szpiku kostnego.

Trombocytopenia występuje także w sytuacji niedoborów mikroelementów i witamin – nieefektywna produkcja płytek krwi może być spowodowane niedoborem kwasu foliowego i witaminy B12. W takim przypadku obraz krwi, poza małopłytkowością, może ujawniać także anemię megaloblastyczną.

Małopłytkowość spowodowana nadmiernym niszczeniem płytek krwi ma zwykle tło immunologiczne. Pierwotna małopłytkowość immunologiczna to choroba, w której organizm wytwarza przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi i niszczy je. Układ immunologiczny rozpoznaje własne płytki krwi jako element obcy, jest to tak zwana reakcja autoimmunologiczna lub z autoagresji.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna jest najczęściej występującą trombocytopenią u dzieci – szacuje się, że występuje ona z częstością 2-7 przypadków na 100 000 dzieci.

Wtórna małopłytkowość immunologiczna powstaje w przebiegu chorób takich jak toczeń rumieniowaty lub jako reakcja polekowa, pojawia się ona także u noworodków matek chorych na pierwotną małopłytkowość immunologiczną.

Małopłytkowość może rozwinąć się także po zastosowaniu niektórych leków, takich jak acyklowir, stosowany w leczeniu opryszczki, antybiotyki z grupy penicylin i cefalosporyn czy heparyna.

Zdarza się także, ze płytki niszczone są zbyt szybko na tle reakcji nieimmunologicznych, ma to miejsce w przypadku zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, zespołu hemolityczno-mocznicowego czy w sepsie, a także w przypadku infekcji HCV i HIV.

Małopłytkowość i skaza krwotoczna może rozwinąć się także w przypadku masywnych przetoczeń koncentratu krwinek czerwonych podczas intensywnych krwotoków. Wówczas na skutek wysokiego rozcieńczenia występuje skaza krwotoczna małopłytkowa.

Małopłytkowość dotyka kilka procent noworodków, zwykle ma łagodny przebieg i dotyka najczęściej dzieci przedwcześnie urodzonych, na skutek niewydolności łożyska bądź niedotlenienia.

Jakie są objawy małopłytkowości?

Objawy małopłytkowości są bardzo charakterystyczne, jednak pojawiają się one najczęściej wtedy, kiedy poziom płytek krwi spadnie poniżej 30 000/µl.

Do objawów małopłytkowości zalicza się krwotoki z nosa, tworzenie się siniaków i wybroczyn nawet po niewielkim urazie, krwawienia z dziąseł, krwiomocz i przedłużające się miesiączki.

Do ciężkich powikłań małopłytkowości należą krwawienia z przewodu pokarmowego objawiające się fusowatymi wymiotami lub krwią w stolcu czy krwawienia wewnątrzczaszkowe.

Diagnostyka małopłytkowości

Jeżeli zaobserwujemy u swojego dziecka objawy sugerujące małopłytkowość w pierwszej kolejności należy skontaktować się z pediatrą. Podejrzenie wysuwane jest na podstawie wywiadu chorobowego pacjenta, badania fizykalnego oraz morfologii krwi, w której ilościowo ocenia się liczbę płytek krwi.

Jeśli poziom płytek krwi jest zbyt niski najczęściej konieczna jest konsultacja z hematologiem. Pogłębiona diagnostyka małopłytkowości polega na badaniu szpiku kostnego, poprzez punkcję bądź trepanobiopsje.

Pobrany szpik kostny badany jest pod kątem obecności prawidłowych komórek odpowiedzialnych za produkcję płytek krwi, ocena ich funkcji i wyglądu, a także ocena, czy w obrębie szpiku kostnego toczą się procesy mogące hamować prawidłowa produkcję płytek krwi.

Diagnoza stawiana jest na podstawie oceny objawów, wywiadu chorobowego, poziomu płytek w morfologii krwi i ewentualnej biopsji szpiku kostnego.

Czytaj również: Morfologia krwi u dziecka - interpretacja wyników badań krwi, normy, przekroczenia

Limfocyty u dzieci: norma. O czym świadczą podwyższone, a o czym obniżone limfocyty?

Badasz dziecku krew? Weź udział w naszej sondzie 

Leczenie małopłytkowości

Małopłytkowość jest chorobą przewlekłą, której nie można wyleczyć. Leczenie stosuje się w celu utrzymania ilości płytek krwi na poziomie zabezpieczającym chorego przed wystąpieniem groźnych krwawień.

Metody leczenia uzależnione są od przyczyny wystąpienia małopłytkowości. W przypadku wystąpienia masywnych krwawień z towarzyszącym bardzo niskim poziomem płytek krwi konieczne jest przetoczenie koncentratu krwinek czerwonych.

Leczeniem pierwszego rzutu są zwykle glikokortykosteroidy i stosowanie dożylnych preparatów immunoglobulin, leczenie takie ma na celu zwiększenie produkcji płytek krwi. W przypadku nieskuteczności leczenia stosowane są leki immunosupresyjne.

Niekiedy stosuje się leczenie operacyjne – usunięcie śledziony, która jest miejscem usuwania płytek krwi. W leczeniu małopłytkowości wrodzonych, w przypadku niepowodzenia leczenia, niekiedy wykonuje się przeszczep szpiku kostnego.

Małopłytkowość jest chorobą o dość charakterystycznych, łatwych do zaobserwowania objawach, dlatego jeśli zauważymy u dziecka siniaki czy krwawienia z nosa, warto skonsultować się z pediatrą.

lek. Agnieszka Michalak