Perlak - przyczyny i objawy perlaka u dzieci

Perlak – guz standardowo rozwijający się w uchu środkowym – nie jest nowotworem, a mimo to może doprowadzić do wyjątkowo poważnych konsekwencji. Wśród potencjalnych powikłań perlaka wymienia się głuchotę, ale i zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych czy nawet ropień mózgu. Czym są perlaki, jak się objawiają i jak przebiega leczenie tych zmian?

Spis treści

1. Co to jest perlak?
2. U kogo występują perlaki?
3. Jakie są przyczyny perlaka?
4. Jakie mogą być objawy perlaka?
5. Perlak wywołuje dolegliwości uszne, ale nie tylko...
6. Rozpoznawanie perlaka – do jakiego lekarza się udać?
7. Jak przebiega leczenie perlaka?

Najprawdopodobniej większość ludzi słysząc pojęcie „guz”, od razu kojarzy je z chorobami nowotworowymi. Rzeczywiście, wyróżnia się wiele rozmaitych guzów nowotworowych, zarówno łagodnych, jak i złośliwych, jednakże nie każdy guz jest w rzeczywistości nowotworem. Tak bywa chociażby w przypadku perlaka, który jest guzem pochodzenia zapalnego.

Co to jest perlak?

Perlak jest zmianą, która typowo rozwija się w obrębie ucha środkowego. Nazwa tego tworu wzięła się stąd, że przypomina on perłę – ma on bowiem białawe lub srebrne zabarwienie i kulisty kształt. W pierwszych publikacjach, autorstwa francuskich uczonych, dotyczących tego guza, określano go jako guz perłowy. Innym terminem, którym również określana bywa ta zmiana, jest łacińskie określenie cholesteatoma. W polskiej literaturze medycznej również widniało specyficzne określenie dla perlaka – nazywano go bowiem w przeszłości... żółciołojakiem.

Jeżeli perlak nie jest nowotworem, to czym w takim razie jest ten guz i z czego jest zbudowany? Otóż perlaki składają się z prawidłowych komórek, które po prostu znajdują się w niewłaściwej lokalizacji. Masę tych guzów stanowią bowiem komórki nabłonka wielowarstwowego płaskiego, oprócz nich w perlakach znajdują się również złogi cholesterolu oraz keratyny.

U kogo występują perlaki?

Perlaki występują u pacjentów w dowolnym wieku – spotykane są one zarówno u dzieci, jak i u osób dorosłych. Jeżeli zaś chodzi o różnice w zachorowaniach, to są one wyraźnie widoczne, jeżeli przeanalizuje się płeć osób z perlakami – otóż tego rodzaju guzy ucha środkowego spotykane są częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Jakie są przyczyny perlaka?

W zależności od tego, jaka jest przyczyna perlaka, wyróżnia się trzy główne rodzaje tych guzów. Pierwszym z nich jest perlak wrodzony, którego obecność wynika z zaburzeń podczas embriogenezy, dotyczących rozwoju struktur ucha. Innymi rodzajami perlaków są perlaki nabyte: wśród nich wymienia się perlaki nabyte pierwotne oraz wtórne.

O perlaku nabytym pierwotnym mówi się wtedy, kiedy guz ten pojawia się u człowieka, który nie cierpi na żadne schorzenie dotyczące uszu. W takiej sytuacji za przyczynę pojawienia się zmiany uznawane są zaburzenia dotyczące złuszczania się komórek nabłonka.

Perlak nabyty wtórny jest z kolei stanem, do którego doprowadzają różne patologie narządu słuchu. Przede wszystkim jego przyczyną mogą być uszkodzenia błony bębenkowej. Do takowych może dojść np. w związku z nieprawidłowym czyszczeniem uszu (chociażby poprzez wykorzystanie do tego celu patyczków higienicznych), przerwanie ciągłości błony bębenkowej z późniejszym rozwojem perlaka może też stanowić powikłanie jakiegoś zabiegu przeprowadzanego w obrębie ucha. Perlak nabyty wtórny pojawiać się może także jako komplikacja – szczególnie wielokrotnych – zapaleń ucha środkowego.

Jakie mogą być objawy perlaka?

O tym, jakie objawy perlaka pojawią się pacjenta, decyduje przede wszystkim wielkość guza, tempo jego wzrostu oraz to, w okolicy jakich struktur zmiana ta się rozwija. Perlaki wrodzone przez długi czas mogą być całkowicie bezobjawowe. Podobnie bywa w przypadku perlaków nabytych – ogólnie guzy te cechują się powolnym wzrostem, przez co różne dolegliwości mogą pojawiać się u pacjentów nawet dopiero wiele lat po tym, kiedy w ich uchu wytworzył się perlak.

Głównymi objawami perlaka najczęściej są wydostawanie się wydzieliny z ucha oraz niedosłuch. Płyn wyciekający z małżowiny usznej ma zwykle ropny charakter i nieprzyjemny zapach – przyczyną takiej sytuacji jest to, że złuszczone komórki nabłonka stanowią wręcz idealną pożywkę dla komórek bakteryjnych. Jeżeli zaś chodzi o niedosłuch spowodowany obecnością perlaka w uchu, to może on przybierać różny stopień – zakres pojawiających się zaburzeń zależny jest głównie od wielkości guza. Początkowo niedosłuch może nawet nie być zauważony przez pacjenta, wraz z czasem jednak – i wraz ze zwiększaniem się rozmiarów perlaka – zaburzenia słuchu zazwyczaj narastają. W sytuacji, kiedy guz doprowadzi do uszkodzenia kosteczek słuchowych, zaburzenia słuchu mogą przybrać nawet formę głuchoty.

Powyżej opisane problemy stanowią typowe objawy perlaka, poza nimi guz prowadzić może również do:

• bólów głowy,
• występowania uczucia rozpierania we wnętrzu ucha,
• bólu ucha,
• szumów usznych.

Perlak wywołuje dolegliwości uszne, ale nie tylko...

Perlaki typowo rozwijają się powoli i – jak już wspomniano – są zmianami nienowotworowymi, jednakże nie oznacza to, że są one całkowicie niegroźnymi tworami. Perlaki niestety mogą prowadzić do różnych komplikacji – taka możliwość istnieje z tego względu, że guzy te mogą cechować się rozprężającym wzrostem i doprowadzać do uszkodzeń rozmaitych struktur znajdujących się w ich sąsiedztwie.

Perlak może np. uszkodzić struktury błędnika, doprowadzając do pojawienia się u pacjenta zaburzeń równowagi. Guz może także uszkodzić elementy siódmego nerwu czaszkowego, przez co u chorego może się rozwinąć porażenie nerwu twarzowego. Szczęśliwie najrzadsze, lecz również możliwe do wystąpienia są wewnątrzczaszkowe powikłania perlaka. Do nich zalicza się tak groźne schorzenia, jak np. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zakrzepowe zapalenie zatoki jamistej czy ropień mózgu.

Rozpoznawanie perlaka – do jakiego lekarza się udać?

Diagnostyką i leczeniem perlaków zajmują się specjaliści otolaryngologii. Przed wizytą u takiego lekarza zazwyczaj jednak należy udać się do lekarza rodzinnego – do otolaryngologa wymagane jest bowiem posiadanie skierowania.

Rozpoznanie perlaka postawione może być na drodze nieinwazyjnego i prostego badania, którym jest otoskopia. Podczas otoskopii lekarz – wykorzystując niewielki wziernik i wyposażony w źródło światła otoskop – ocenia wnętrza ucha i właśnie wtedy może on stwierdzić istnienie w jego wnętrzu perlaka. Czasami, w celu dokładniejszego ustalenia wielkości perlaka i tego, jakie struktury guz ten nacieka, pacjentom zlecane są badanie obrazowe, takie jak np. tomografia komputerowa głowy.

Jak przebiega leczenie perlaka?

Zasadniczo istnieje jedna metoda leczenia perlaka – są nią zabiegi chirurgiczne. Operacja perlaka ma na celu przede wszystkim usunięcie całej masy guza. Dokładność i precyzja są tutaj wręcz niezbędne z tego względu, że perlaki mają niestety tendencję do wznowy – pozostawienie jakichś fragmentów perlaków we wnętrzu ucha prowadzi do znacznego zagrożenia, że guz pojawi się z powrotem.

Pacjentów – co nie budzi zapewne zdziwienia – nie satysfakcjonuje zazwyczaj samo to, że w ich uchu nie ma już guza – chcieliby oni z powrotem słyszeć tak jak kiedyś. Takie postępowanie również stanowi element całego leczenia perlaka, w celu poprawy słuchu u pacjentów wykonywane bywają – w zależności od potrzeby danego chorego – operacje rekonstrukcyjne (mające na celu np. korektę defektów błony bębenkowej czy kosteczek słuchowych). Zabiegi te nie są jednak zazwyczaj przeprowadzane jednocześnie z resekcją perlaka, a zwykle dopiero wtedy, kiedy dojdzie już do całkowitego wygojenia tkanek ucha.