PFAPA: zespół gorączek nawracających u dziecka - objawy, leczenie

PFAPA, zespół gorączek nawracających, to choroba, która – jak wskazuje nazwa – objawia się gorączką, która występuje klika dni, po czym znika, by pojawić się ponownie po kilku tygodniach. Rozpoznanie PFAPA jest bardzo trudne i trwa nawet kilka miesięcy, co znacznie opóźnia leczenie.

Spis treści

1. PFAPA: zespół gorączek nawracających u dziecka – przyczyny
2. PFAPA: zespół gorączek nawracających u dziecka – objawy
3. PFAPA: zespół gorączek nawracających u dziecka – diagnoza
4. PFAPA: zespół gorączek nawracających u dziecka – leczenie
5. PFAPA: można zapobiec kolejnym epizodom gorączkowym
6. PFAPA: choroba mija wraz z wiekiem
7. Polecamy wideo: choroby gardła u dzieci

PFAPA, czyli zespół gorączek nawracających, to zespół chorobowy, którego głównym objawem są powracające co kilka tygodni epizody kilkudniowej gorączki. PFAPA rozpoczyna się najczęściej między 1. a 5. rokiem życia, a liczba najmłodszych diagnozowanych z tym zespołem w ostatnich latach wzrasta. Obecnie tylko tyle wiadomo o tej chorobie, gdyż na świecie rozpoznawana jest dopiero od 1987 roku, a w Polsce – od kilkunastu lat.

Czytaj także: Gorączka u niemowlaka: najskuteczniejsze sposoby obniżania gorączki u dziecka

PFAPA: zespół gorączek nawracających u dziecka – przyczyny

PFAPA to choroba autozapalna, tzn. taka, w przebiegu której dochodzi do nadmiernej aktywacji układu odpornościowego, czego konsekwencją jest rozwój stanu zapalnego. Układ odpornościowy reaguje tak jakby w organizmie rozwinęła się infekcja, mimo że w rzeczywistości jej nie ma. Po kilku dniach reakcja zapalna samoistnie przemija, by po kilku tygodniach znów powrócić.  

Przyczyny takiego stanu nie są znane. W trakcie badań ustalono, że PFAPA nie ma związku z infekcjami (szczególnie wirusowymi) i nie ma podłoża genetycznego, chociaż opisywane są przypadki rodzinnego występowania choroby. Po wysłuchaniu historii chorób, jakie w dzieciństwie przechodzili rodzice małych pacjentów, lekarzom nasunęły się podejrzenia, że mogli oni mieć zespół PFAPA.

PFAPA: zespół gorączek nawracających u dziecka – objawy

PFAPA to skrót od pierwszych liter angielskich  terminów, które określają objawy choroby, takie jak:• okresowa gorączka (Periodic Fever) – jest ona bardzo wysoka (nawet powyżej 39 st. C), trwa zwykle około 5 dni, po czym znika, by powrócić po kilku (zwykle 3-4) tygodniach. Jednak jest to sprawa indywidualna i u niektórych dzieci gorączka może powracać częściej, np. po tygodniu, lub rzadziej – np. dopiero po 2 miesiącach. Co ciekawe, z nieznanych przyczyn nawroty najczęściej rozpoczynają się w okresie weekendu. Pomiędzy epizodami gorączkowymi dziecko czuje się dobrze i rozwija się prawidłowo.• aftowe zapalenie jamy ustnej (Aphtous stomatitis) – na śluzówce policzków i warg pojawiają się owrzodzenia. Dodatkowo język jest zaczerwieniony.• zapalenie gardła (Pharyngitis) – w gardle i na migdałkach pojawia się nalot. Poza tym migdałki są powiększone, zaczerwienione i rozpulchnione.• powiększone węzły chłonne, wyraźnie wyczuwalne pod żuchwą i na szyi (cervical Adenitis).

Poza tym mogą się pojawić bóle brzucha, głowy, stawów, wymioty, luźniejsze stolce lub biegunka i ogólne osłabienie. W związku z tym objawy zespołu PFAPA przypominają objawy grypy. Jednak zespołem PFAPA nie można się zarazić od drugiej osoby. Poza tym, mimo poważnych objawów, choroba nie daje żadnych powikłań.

Czytaj także: Trzydniówka u dziecka: czy trzeba iść do lekarza? [ROZMOWA z pediatrą]

PFAPA: zespół gorączek nawracających u dziecka – diagnoza

Diagnozę stawia się na podstawie ww. objawów i badaniach dodatkowych, takich jak badania krwi, wymaz z migdałków i posiew moczu. Przed postawieniem ostatecznego rozpoznania lekarz powinien także wykluczyć inne możliwe przyczyny złego stanu zdrowia dziecka, takie jak, m.in. zapalenie migdałków, mononukleoza zakaźna, rodzinna śródziemnomorska gorączka czy choroba Behceta. Jednak zanim ustali, że dziecko zmaga się z zespołem PFAPA, może minąć klika miesięcy, a nawet dłużej. Trzeba bowiem obserwować kolejne epizody gorączkowe, które pojawiają się co kilka tygodni.

PFAPA: zespół gorączek nawracających u dziecka – leczenie

Za chorobę nie odpowiadają wirusy i bakterie, dlatego nie stosuje się antybiotyków dla dzieci czy leków przeciwwirusowych. Lekarz przepisuje leki przeciwgorączkowe i przeciwbólowe (z paracetamolem i niesteroidowe leki przeciwzapalne). Poza tym należy postępować tak samo jak w przebiegu innych chorób infekcyjnych u dziecka, tzn. trzeba często wietrzyć mieszkanie, stosować chłodzące okłady i kąpiele, dbać, by dziecko się nie przegrzało.

Przy nawrotach choroby podaje się glikokortykosteroidy (zwykle Encorton), ale tylko w jednej dawce. Są to leki, które „wyciszają” nieprawidłową reakcję układu odpornościowego i hamują stan zapalny. Znane są także ze swoich działań niepożądanych. Jednak bez obaw -  zastosowanie jednej, a nawet dwóch dawek sterydów raz w miesiącu nie spowoduje skutków ubocznych.

Czytaj także: Co na temat PFAPA piszą mamy na forum Mjakmama24.pl? Sprawdź

PFAPA: można zapobiec kolejnym epizodom gorączkowym

Niektórzy specjaliści przekonują, że całkowite usunięcie migdałków podniebiennych może spowodować ustąpienie objawów (tak dzieje się u większości dzieci) lub ich złagodzenie. Migdałki są częścią układu odpornościowego dziecka. Lekarze są zdania, że to właśnie w tym miejscu ma początek nieprawidłowa reakcja zapalna i rozwija się stan zapalny. Usunięcie migdałków nie osłabia odporności dzieci.

PFAPA: choroba mija wraz z wiekiem

Wraz z wiekiem choroba ma tendencję do ustępowania i w końcu mija (choć zanim do tego dojdzie, u niektórych pacjentów może trwać nawet 10 lat). W związku z tym można przyjąć postawę wyczekującą i łagodzić objawy choroby. Tak zwykle postępuje się u pacjentów z łagodnymi nawrotami choroby, które nie są zbyt uciążliwe. Jeśli nawroty trwają wiele lat, a objawy są nasilone, wskazane jest usunięcie migdałków.

Bibliografia: Wolska-Kuśnierz B., „Oswajamy PFAPA. Pytania i odpowiedzi”, wyd. Klinika Immunologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa 2013

Polecamy wideo: choroby gardła u dzieci

Monika Majewska